대동맥 박리 大動脈剝離 | Aortic Dissection | |
<colbgcolor=#3c6,#272727> 이명 | <colbgcolor=#fff,#121212>대동맥 박리증 박리성 대동맥류 대동맥 해리(大動脈解離) |
국제질병분류기호 (ICD-10) | I71.0 |
의학주제표목 (MeSH) | D000784 |
진료과 | 흉부외과, 혈관외과, 순환기내과 |
관련 증상 | 저혈압, 쇼크, 실신 |
관련 질병 | 뇌졸중, 심장마비, 급성 신부전 |
[clearfix]
1. 개요
대동맥 박리(大動脈剝離)는 여러 가지 원인에 의해[1] 대동맥(Aorta)의 내막이 찢어지면서 혈액이 대동맥 안의 중막을 내층과 외층으로 분리시켜 일종의 대동맥류를 만드는 질환을 의미한다. 찢어지는 부분에 따라 드베키 분류법으로 종류가 나뉘게 되는데, 드베키 Type A 의 경우 상행대동맥(Ascending aorta)에서 발생되며 드베키 Type B의 경우 하행대동맥(Descending aorta)에서 발생하게 된다. 종류에 따라 치료법이 상당히 다르다.2. 원인
- 고혈압[2]
- 코카인
- 흉부외상
- 선천적인 원인 - 엘러스-단로스 증후군, 터너 증후군으로 인한 이첨판 대동맥 판막(Bicuspid aortic valve), 마르팡 증후군(Marfan syndrome), 대동맥 축착증(Coarctation of aorta) 등
3. 증상 및 진단
일생에서 평생 느낄 수 없을 정도로 찢어지는 듯한, 어마어마하게 끔찍한 가슴 통증을 느낀다.[3] 발한, 급성 대동맥판막역류 발병,[4] 박리 된 껍질이 대동맥의 진로를 막아 편측마비(Hemipledgia) 등이 나타날 수 있다.증상이 나타날 경우, X-ray를 찍었을 시 확대된 종격(Widened mediastinum)이 발견되기도 한다. TEE-심초음파검사를 통해 정확한 진단을 하며, 그 외에 CT나 MRI, 혈관 조영술을 이용할 수도 있다.
4. 치료
대동맥류처럼 찢어지면 즉사나 다름없는 초응급질환이므로 당장 치료를 서둘러야 한다. 실제로 급성 발병자의 40%는 현장에서 즉사하고, 상행 대동맥에 박리가 일어나서 수술을 받지 못하면 이틀 안에 50%는 죽는다.대동맥 박리가 의심될 경우 가장 먼저 베타 차단제를 투여하여 심박수를 줄여 대동맥 박리의 진행을 멈춰야 한다. 그 후 나이트로프루사이드(Nitroprusside)를 투여해 혈압을 120mmHg 밑으로 낮추는 것이 1차 치료. 그 후 박리의 종류에 따라 치료법이 나누어진다.
먼저 Type A의 경우 박리가 시작 된 구멍이 심장과 가까워서 심장에서 뿜어져 나오는 강력한 동맥혈의 압력을 그대로 맞아 병이 빠른 속도로 심각하게 진행되기 때문에 수술을 통해 치료하게 되는데, 이때 박리 된 병변은 아무리 꿰메서 구멍을 메꿔도 압력이 매우 강한지라 어떻게든 뚫고 지나가며, 어차피 늘어나 모양이 망가져서 이미 못쓰게되므로 대동맥을 포함한 혈관, 판막 등 내막이 찢어진 곳을 최대한 잘라내고 막은 뒤 인조조직(혈관, 판막)으로 대체시켜 주어야 한다.
Type B의 경우 찢어진 내막이 아물 때까지 내과적 치료를 통해 혈압을 낮추고 모르핀 등 마약성 진통제를 통해 통증을 완화시킨다. 단 진행속도가 빠르거나 치명적인 합병증이 예상될 경우 A타입처럼 수술로 찢어진 혈관을 인조혈관으로 치환하게 된다.
5. 여담
- 병원에서 발생한다고 할지라도 즉시 처치를 하지 않으면 사망할 만큼 위험한 증상이기에, 빠르게 처치를 받을 수 없는 곳에서 이런 일이 터지면 곧 죽음이나 마찬가지다. 그만큼 돌연사의 많은 비중을 차지하는 증상인지라 애니메이터 콘도 요시후미, 성우 츠루 히로미, 단 토모유키와 만화가 미우라 켄타로, 각본가 모로사와 치아키, 밴드 디페시 모드의 멤버 앤디 플레처 등이 이 질환으로 세상을 떠났다.
- 대한민국에서 대동맥 박리를 수술할 수 있는 의사는 이제 10명도 채 남지 않았다. 주석중 교수가 2023년에 교통사고로 사망했고, 송석원 교수가 국내 대동맥 박리 환자의 거의 절반을 수술하고 있는 상황이다. 근년에는 흉부외과에 지원하는 젊은 의사의 수도 거의 없으니 앞으로 어떻게 될지 알 수 없다.
[1] 대부분 고혈압에 의해 대동맥에 혈액을 공급하는 맥관벽혈관(Vasa vasorum)이 줄어들어 대동맥의 내막이 약해지는 경우가 원인이다.[2] 약 70% 이상의 대동맥 박리 환자들이 고혈압에 의한 경우다.[3] 흔히들 도끼로 가슴을 쪼개는 것 같다고 표현한다. 이때, 가슴 앞부분에 통증이 나타날 경우는 상행대동맥, 등쪽 견갑골 사이로 뻗치게 되면 하행대동맥에 의한 대동맥 박리일 경우가 많다.[4] 판막 근처에 박리 병변이 생기면 피가 판막 근처를 해집고 들어가 판막을 찌그러트린다.