| 진료과 | 내과 |
| 관련증상 | 만성피로, 체중저하, 두통, 실명 |
| 관련질병 | 류마티스성 다발근통 |
Temporal/Giant Cell Arteritis
1. 개요 및 원인
관자동맥염으로도 불리는 원인을 알 수 없는 특발성 혈관염. 주로 50대 이상의 여성에게서 발병하는 질환이다.질환의 이름에서 알 수 있듯, 견척측두동맥/관자동맥(superficial temporal artery)에서 염증이 발생해 증상이 나타나게 되며, 그 외 대동맥(aorta) 및 목동맥(carotid artery)에도 손상을 입히기도 한다. 이로 인해 목동맥 심잡음(carotid bruits), 팔 맥박(arm pulse)의 저하 및 대동맥역류(aortic regurgitation)와 관련된 증상이 나타나기도 한다.
특히 이 질병은 대동맥 박리(aortic dissection) 및 대동맥류(aortic aneurysm)의 발병률을 높이기도 한다.
약 40%의 축두동맥염 환자에게서 류마티스성 다발근통(polymyalgia rheumatica)이 발견된다.
2. 증상 및 진단
신체적인 증상으로 만성피로, 체중 저하, 발열 및 심한 두통이 발생하게 된다.약 25-50%의 환자에게서는 안동맥(opthalmic artery)에 손상을 입히면서 시각장애(visual impairment)의 증상이 나타나게 되는데, 이때 시신경염(optic neuritis)과 일시적으로 한쪽 눈이 커튼을 친 것처럼 껌껌해 지는 일과성흑암시(amaurosis fugax)등이 나타나게 되며, 실명에 이르게 된다. 이 때문에, 측두동맥염이 의심될 경우 확진 전 스테로이드를 투여해 바로 치료해 실명의 확률을 낮추는 게 매우 중요하다.
그 외 음식을 씹을 때 턱에 통증이 있거나, 턱과 혀에 일시적인 마비(claudication)이 보여지고, 관자동맥(temporal artery)을 촉진할 시 맥이 잡히지 않거나 통증이 나타나게 된다.
혈내 ESR 수치가 상승하게 된다. 확진은 관자동맥의 생검(biopsy)을 통해 내리게 된다.
이를 종합해, 측두동맥염이 의심되는 증상들은 다음과 같이 정리할수 있다.
- 환자의 연령층이 50대 이상
- 환자가 겪어보지 못한 새로운 두통이 발견될 경우
- 관자동맥의 통증
- ESR 수치 증가
- 턱의 일시적인 마비
3. 치료
확진은 생검을 통해서 하게 되나, 위에 서술된 증상들이 나타나게 되면 생검의 결과를 기다리지 않고 바로 스테로이드를 투여해 실명을 예방하게 된다. 그 후 생검으로 측두동맥염이 확진될 경우 약 4주간 스테로이드를 투여하고 그 후 스테로이드 복용량을 줄여나간다. 하지만 스테로이드를 바로 중단할 경우 재발률이 높기 때문에, 약 2-3년간 낮은 스테로이드 복용량으로 꾸준히 치료해야 한다.그 후 ESR 수치의 변화를 이용해 병의 차도 및 진행을 모니터 하게 된다.
측두동맥염으로 인한 한쪽 눈 실명은 일시적일 수도 있고 영구적일 수도 있다. 실명이 일어나도 일단 스테로이드를 투여해 차도를 지켜보고, 다른 한쪽의 실명을 예방하게 된다.