| 진료과 | 소아과 |
| 관련증상 | 결막염, 발진 |
| 관련질병 | 심근경색 |
1. 개요
Kawasaki Disease / 川崎病관상동맥의 확장과 점막, 피부, 림프절 등 전신 염증이 특징적인 염증성 질병이다. 주된 침범 부위를 따서 MucoCutaneous Lymph node Syndrome(MCLS)라고도 부른다.
일본 소아과 의사 가와사키 도미사쿠(川崎富作)[1]가 발견한 질병이다. 그래서 이름도 가와사키병이다.[2]
주로 5세 미만의 영유아들에게 발생하게 되며 여아보단 남아들에서 많이 발병한다(1:1.4). 흔한 질병은 아니지만 질환 이름에서 알 수 있다시피 일본과 한국 같은 동아시아 국가들에서 적지 않게 발병하는 질환이다. 발병률 1위인 일본은 10만 명 당 300명, 2위 한국은 200명 수준이고, 중국과 대만 등지는 100명으로 보고된다. 북미는 20명, 유럽은 10명 미만이다.
대부분 눈에 보이는 증상들은 몸의 겉면에 해당하는 피부 또는 점막의 염증인데, 기본적 병태생리는 혈관염(vasculitis)이다. 즉 온몸의 작은 혈관들(small-sized vessels), 그리고 중간 혈관들(medium-sized vessel)들을 침범할 수 있으며 혈관벽에 염증이 생기게 된다.
질환은 주로 발열에서 시작한다. 해열제 복용에도 듣지 않는 고열인 경우가 많고 대부분 5일 이상 지속되기 때문에 아이의 열이 수일 지났는데도 떨어지지 않으면 병의원을 방문하는 것이 좋다. 심각한 합병증으로는 심장의 동맥이 늘어나는 관상동맥류가 있다. 환아의 관상동맥류가 예방 또는 치료되지 않을 시에는 사망에 이르기도 한다. 합병증은 대부분 진단과 치료가 늦어지는 경우에 발생한다고 보면 된다. 병의원의 접근성이 용이하고 조그만 미열에도 소아과 의사를 찾아가는 우리나라에서는 흔히 있는 일이 아니므로 과하게 걱정할 필요는 없다. 치료 중 그리고 치료 후에 관상동맥류의 발생 여부를 알기 위해 심장 초음파 검사를 받게 된다.
2. 원인
염증이 생기는 원인에 대해서는 명확하게 밝혀진 바가 없으나, 특정한 유전적 소인을 가진 아이가 박테리아나 바이러스에 감염되었을 때 인체 면역계가 교란되어 자신의 혈관벽을 파괴하도록 유도되는 자가면역이 주된 원인으로 추정되고 있다.3. 증상
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질환의 정확환 원인이 밝혀져 있지 않은 만큼 하나의 검사, 또는 하나의 증상만으로 진단되지 않는다. 대개는 전반적인 증상을 보고 진단을 하게 된다.
가와사키병은 기본적으로 발열(fever)이 5일 이상 지속되며, 그 외 다음의 5가지 증상 중 4가지 이상이 보여질 경우 진단하게 된다.
- 삼출액(exudate)이 보이지 않는 비화농성 양측성 결막염(bilateral bulbar conjunctivitis) [A]
- 구강 내의 홍반(intraoral erythema), 딸기혀(strawberry tongue) 또는 마른 입술 등 [B]
- 다양한 형태의 피부발진(rash) [C, H]
- 손과 발에 홍반 및 종창(swelling)이 발생하게 된다. 이 증상이 보인 후 1-3주 안에 손가락 끝에서 피부의 박리(desquamatation)가 발견되기도 한다. [D, E, F]
- 비화농성 경부 임파선염(nonsuppurative cervical lymphadenitis) - 대부분 1.5 cm 이상 크기의 임파선이 발견된다. [G]
그 외 보일 수 있는 증상은 다음과 같다.
- 민감반응(irritability), 뇌수막염(aseptic meningitis) 및 설사(diarrhea)
- 간염(hepatitis), 담낭염, 요도염(urethritis), 중이염(otitis media) 및 관절염(arthritis) 등
특히 조기에 발견해 치료하지 않을 경우, 관상동맥에 영향을 미치게 되어 심장에 심각한 질병을 야기하게 된다. 주로 심근염(myocarditis)이 빈맥(tachycardia)과 심실기능저하(ventricular dysfunction) 등이 동반되면서 발생하게 되거나 심낭염(pericarditis)이 발생하기도 한다. 또한 증상이 발생한 후 2-3주 안에 관상동맥류(coronary artery aneurysm)가 발생하기도 한다.
혈액검사 시 정상에서 약간 증가된 백혈구 수치(normal-increased WBC)가 발견된다. 또한 염증과 관련된 ESR 수치가 증가하게 되며, 빈혈(anemia) 관련 소견이 보여지기도 한다.
중요한 것은, 발병한 지 1주일 이내엔 혈소판(platelets)의 수치 증가가 보여지다가 2-3주안에 심각한 혈소판 증가증(thrombocytosis)이 특징적으로 보여지게 된다.
그 외 간수치(hepatic transaminase)가 증가하게 되고, 소변검사 시 농뇨(pyuria)가 보이게 된다. 또한 뇌척수액(CSF)에 다구증(pleocytosis)이 보이기도 한다.
4. 치료
환자에게 가와사키병이 진단될 경우 그 즉시 입원 후 고용량의 IVIG(정맥투여 면역글로불린)와 아스피린(aspirin)을 처방받게 된다. 대부분 고용량의 면역글로불린 치료를 받은 후 2일 내에 열이 떨어지게 된다. 첫 회 면역글로불린 치료에 큰 반응이 없는 환자들의 경우 재투여 해보고 그래도 안될 시에는 스테로이드로 염증 조절을 시도하기도 한다.사실 소아 환자에게 아스피린을 투여하는 경우가 극히 드물다. 이는 라이 증후군(Reye syndrome; 발병률 1백만분의 1 이하)의 발병 때문에 그러한데, 아스피린을 복용하는 어린 환자가 바이러스성 감기 및 수두에 감염될 경우 심각한 뇌압상승(increased ICP)과 간의 손상이 발생하여 구토 및 혼수상태에 빠지게 되는 증후군을 의미한다. 하지만 가와사키병이 진단된 환자에게 아스피린을 투여하지 않을 경우 심각한 심장질환의 합병증이 라이 증후군의 발생확률보다도 압도적으로 더 높은 확률로 발생하기 때문에 어쩔 수 없이 투여하게 된다.
초기에는 고용량의 아스피린으로 시작하고 환자가 어느 정도 증상에 차도를 보이게 되면 아스피린의 복용량을 낮추어 투여하게 된다. 그 외 겨울일 경우 필수로 인플루엔자 백신을 투여하여 라이 증후군을 예방해야 한다.
1세 이전 아이들의 경우 예방접종 스케줄과 겹치는 경우가 있다. 사백신의 경우는 상관이 없지만 생백신의 경우 가와사키병의 주 치료제로 사용되는 고용량의 면역글로불린이 면역 획득 과정을 교란시킨다. 따라서 MMR, 수두와 같은 생백신은 보통 치료를 받고 몸 속에서 면역글로불린이 빠져나올 시간을 주고 나서 접종하게 된다. 아이가 맞은 면역글로불린의 용량에 따라 다르지만 대개는 11개월 이후로 예방접종을 연기하도록 되어있다.
환자가 입원해 있는 2-3주간 꾸준히 심초음파검사 및 혈소판 수치 검사를 시행하여 심장관련 질병을 조기에 발견하는 것이 매우 중요하다. 아무런 징후가 보이지 않을 경우 6-8주 후에 다시 심초음파검사를 시행하게 된다.
만일 발병 후 2달 안에 아무런 심장관련 증상이 보이지 않을 경우 예후가 상당히 좋다고 한다.
5. 코로나19와 연관
미국, 프랑스, 영국, 독일 등 서구권 국가들에게서 코로나바이러스감염증-19에 연관된 어린이 괴질이 발발하여 큰 충격을 주고 있다. 증상이 가와사키병과 유사하지만 가와사키병은 아니라고 한다. 소아 다기관 염증 증후군 문서 참조.프랑스에선 처음으로 9살 어린이가 이 질환으로 사망했다.WHO는 전세계에 주의를 촉구했다. 기사
6. 여담
미드 하우스 시즌8 에피소드5에서 환자가 가지고 있는 질환이었다. 다만 여기서는 특이하게 환자가 백인 성인이었으며, 증상도 동맥류로 인해 정신이상이 발생하고 전신의 피부가 벗겨지는 등 극단적으로 묘사되었다.[1] 2020년 6월 5일 도쿄시내 병원에서 노환으로 사망했다. #[2] 일본의 도시인 가와사키시나 가와사키 중공업과는 아무 관련이 없다. 하지만 일본인들도 이름 때문인지 가와사키에서 발생한 병으로 인식하고 있는 경우가 많다.