프리온

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병원체
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프리온 Prion

▲ 정상 프리온과 변형 프리온의 비교사진
<colbgcolor=#708090><colcolor=#fff> 명칭	프리온/프라이온 (Prion)[발음]
	단백질 감염성 입자 (proteinaceous infectious particle)
발견자	스탠리 벤 프루지너
병명	전염성 해면상뇌증 (Transmissible spongiform encephalopathy)

1. 개요2. 상세

2.1. 감염, 복제 및 전파2.2. 소독 방법2.3. 전염성 해면상뇌증2.4. 프리온 질환의 발병 종류

3. 매체4. 여담

1. 개요

단백질 감염성 입자(蛋白質感染颗粒, proteinaceous infectious particle), 약칭 프리온(Prion)은 RNA와 DNA 없이 단백질로만 구성된 전염원을 일컫는다. 오직 단백질로만 이루어져 있고, 유전물질이 일체 존재하지 않으므로 사실상 생물이라고 부를 수 없음에도 전염이 가능한 매우 특이한 경우의 병원체(Pathogen)이다.[2][3] 광우병, 진전병(스크래피), 크로이츠펠트-야코프병 등 다양한 신경 퇴행성 질환의 주 원인인 전염성 해면상뇌증[4]을 일으키는 것으로 알려져 있다.

공식 명칭은 상술한 "proteinaceous infectious particle"이나 이를 일일히 쓰는 것은 다소 번거롭기에 약칭인 'Prion'으로 자주 쓰인다. 이는 단백질을 의미하는 Protein에 입자를 뜻하는 접미사 '-ion'을 붙인 것이다.[5] '프리온' 또는 '프라이온'이라고 읽는다. 영어 발음도 영국에서는 '프리온', 미국에서는 '프라이언'이라고도 한다. 국립국어원에서 인정한 표준어는 프리온이 아니라 프라이온이다.

현재도 몇몇 대학에서 주류 과제로 연구하고 있는 중이다. 프리온이 일으키는 병해를 알아볼 수 있는 가장 효과적인 방법은 단연코 인체 실험이지만, 현실적으로 윤리적 논란 뿐만 아니라 실험으로 얻을 수 있는 이익이 거의 없어 분자생물학적으로 접근하는 방법이 가장 많이 쓰인다.[6]

2. 상세

본 문서에서 설명하는 프리온이란, 인간을 비롯한 고등 포유류의 뇌 속에 자연적으로 존재하는 정상 단백질 PrP^c가 변형된 형태를 말한다. 본 문서에서는 임의로 변형 이전의 형태를 '정상 프리온', 변형 이후의 형태를 '변형 프리온'이라고 통칭한다.

정상 프리온(PrP^c)은 1960년대에 발견되었는데, 209개의 아미노산과 1개의 다이설파이드 결합(disulfide bond)[7]으로 이루어져 있으며 알파-나선 구조를 가지고 있다.[8] 납산화에 특기된 성질을 보이며, 장기 기억 및 세포 접착, 그리고 세포 내 신호 전달에 있어서도 중요한 역할을 하고 있는 것으로 드러났다.[9] 한편 PrP^c는 구리²⁺ 이온과 강하게 결합하는데 아마 해당 단백질의 구조나 기능에 연관이 있을 것이라고 추정되지만 확실한 것은 알 수 없다. 또한 단백질분해효소(proteinase) K에 의해 쉽게 분해되며 시험관 내에서는 포스포이노시타이드 인지질분해효소(phosphoinositide phospholipase C, Pl-PLC)와 같은 효소를 사용하여 당지질을 분해함으로서 쉽게 떼어낼 수 있다.

이후 1982년 '감염이 가능한 단백질'로서 변형된 형태의 비정상적인 단백질인 변형 프리온(PrP^Sc)[10]이 보고되었다(1997년 노벨상 수상). 크로이츠펠트-야콥병이나 소해면상뇌증의 주요 원인으로 주목받았는데, 본래 정상적인 단백질에서 온다고 잘못 알려졌고 이후 진균류나 식물에서도 발견되면서 온갖 단백질이 다 프리온일 것이라는 보고가 나와 오해가 많아졌다.

프리온이 생겨난 경위는 아직도 논쟁이며, 확실하게 밝혀진 이론은 없다. 다만 DNA와 RNA가 나오기 이전에 그것들의 기능을 대신했다는 이론과, RNA의 바로 이전 단계라는 설이 설득력 있는 가설로 여겨지고 있다. 게다가 상술했듯 장기 기억과 연관되어 있다는 보고들도 나왔고, 정상적인 PrP^c는 기억의 전달을 담당한다는 실험[11] 사례도 보고되었다. 프리온 자체는 PRNP라는 유전 인자에 대응한다.[12]

2.1. 감염, 복제 및 전파

알파 나선과 베타 병풍 구조의 비교

여러 개의 아미노산이 합쳐지면 일단 사슬 모양의 긴 아미노산 구조를 이루며, 이것이 화학적으로 포텐셜이 낮은 안정한 상태(State)로 접히면서 단백질을 형성한다. 아미노산 하나가 펩타이드 사슬에 추가될 때마다 형성 가능한 단백질 모양은 팩토리얼급으로 늘어나지만, 최소 에너지 상태는 어찌됐건 하나뿐이니 그 모습이 자연상태에서의 모습이라고 할 수 있다. 단백질은 다시 분해되어 아미노산이 되고, 다시 결합하여 단백질이 되는 등 자연적인 순환을 계속한다. 관련 사이트 이때 자연상태에서 특정한 안정된 구조를 가져야 하는 단백질의 경우 대개는 베타-병풍 구조(β-sheet)를 가지는데, 이는 각각의 아미노산들이 길게 이어진 스트랜드가 평행하게 겹쳐 만들어진 구조로서 이름 그대로 마치 병풍을 닮았다. 베타-병풍 구조는 대개 수용성 아미노산들로 이루어져 있다.[13]

아밀로이드(Amyloid)는 녹말을 뜻하는 amylum에 '~를 닮은 것'이라는 뜻의 접미사 -oid가 붙은 용어로,[14] 병리학의 아버지라 불리는 루돌프 피르호에 의해 조어되었다. 이는 단백질이 7~13nm 정도의 섬유모양 베타-병풍구조로 변형된 상태에서 켜켜히 쌓여 조직의 정상기능을 방해하는 병적인 구조물을 일컫는다.[15] 변형 프리온은 정상 프리온이 원인 불명의 이유로 다시 접힘(refolding)에 따라 해당 구조가 아밀로이드 형태로 바뀌면서 만들어진다. 이 상태에서의 변형 프리온은 세포의 자체 파괴과정에서 쓰이는 유비퀴틴이 달라붙지 못하는 구조로서 (베타-병풍 구조임에도 불구하고) 한 면은 수용성이고 다른 한 면은 비수용성을 띠고 있어 다른 단백질에 달라붙어 문제를 일으키게 된다. 그리하여 변성으로 다른 단백질의 구조들과 결합하여 증식하게 되면, 전염성 단백질인 프리온이 된다.

이러한 형태로 변형된 초기 베타 아밀로이드 구조는 주변의 정상적인 단백질까지 끌어들여서 성장하며, 빽빽하게 밀집된 베타 병풍 구조의 특성 때문에 단백질 분해효소가 접근할 수 없어 세포 내에 지속적으로 쌓인다. 감염이 중추신경의 뉴런 쪽에서 일어나면 뇌를 구성하는 단백질들이 아밀로이드로 꽉 차서 기본 기능을 잃고 죽는다. 컴퓨터로 치면 회로기판의 금속이 조금씩 절연체로 대체되어 끝내 부팅 불가능에 빠지는 것이나 마찬가지다.

프리온과 일반 단백질이 있다면 이 프리온이 정상 단백질의 베타-병풍의 구조변형을 유도해서 프리온으로 바꾼다. HSP(Heat Shock Protein)는 다른 단백질의 비정상적 접힘을 막아주고 제 할일 다 하면 떨어져나가며 자기 자신이 아닌 다른 단백질들에 영향을 주지만, 프리온은 같은 종류의 정상 단백질을 흡수하여 자란다.

당연히 PrPSc만이 프리온이 아니다. 주로 진균 단백질에서도 전염성과 복제가 확인되는 경우들이 있다. 이스트에선 CPEB를 써서 실험했다. 단지 PRNP-PrPc가 가장 잘 연구된 예일 뿐.

프리온의 일반적인 '감염'은 체액으로 일어난다. 프리온은 그 구조상 상당한 저항성이 있으며, 양의 스크래피는 프리온이 림프계를 따라 돌아다니다가 상처-풀에 묻음-다른 양의 상처 부위에 접촉-감염 혹은 풀에 묻음-섭취 과정을 거쳐서, 쿠루병이나 BSE의 경우는 섭취를 통한 프리온을 체내 축적으로 전염한다. 따라서 쿠루병은 식인 풍습이 사라지면서 없어졌고 BSE의 경우 육골분 사료를 공급하지 않으면서 사라져가고 있다.

2.2. 소독 방법

정부의 발표에 따르면 삶으면 소멸한다고 한다. 그러나 그 삶는다는 게 그냥 냄비가 아니라 섭씨 120도 / 3기압에서 수십 분 정도 가열해서[16] 모든 단백질 구조를 해체해 아예 아미노산 덩어리로 쪼개버려야 하는 수준이다. 기본적으로 세균이나 바이러스를 처리할 때 오토클레이브를 이용해 섭씨 121도 / 1기압으로 15분을 소독하는 것에 비하면 매우 가혹한 조건이라고 할 수 있다.

포르말린은 대부분의 병원체를 효과적으로 사멸시킬 수 있지만 프리온은 여기서 예외이다. 감염력이 거의 저하되지 않는 것은 물론이고 심지어 포르말린으로 고정된 변형 프리온은 썩지 않고 오래오래 감염성을 가진 채로 남게 되므로 고정액에 노출시키지 말라고 질병관리청의 크로이츠펠트-야콥병 관리지침(52페이지)에서 권고한다.

프리온이 아무리 저항력이 강해도 일단은 단백질이라 강염기나 강산으로 잘 처리하거나 불로 지지거나 감염물째로 태우는 경우 소독 및 전염 방지가 가능하다. 강산과 강염기는 단백질을 화학 반응으로 분해하고, 불은 연소의 3요소(산소, 탈 물질, 발화점 이상의 열)를 충족하는 한 계속 태워버리므로 프리온도 불 앞엔 다른 단백질과 다를 게 없어 이산화탄소와 질산화물, 물 분자로 조각조각 분해된다. 다만 보통 바이러스나 박테리아와는 달리 세밀하고 꼼꼼하게, 그리고 좀 더 오래 독하게 소독해야 한다. 강산과 강염기, 불 앞에 쓰러지지 않는 유기물은 없다는 진리는 프리온에도 적용된다. ~~다만 시간이 걸릴 뿐~~ 흡수/방열/방습이 되지 않는 물질에 묻은 경우, 섭씨 131도 2기압 정도의 압력으로 1M KOH 용액을 통해 25분 이상 소독하는 것을 권장한다.

세계보건기구(WHO)는 수술 시 내열 기구들이 프리온에 오염됐을 경우 다음의 3가지 방법 가운데 하나를 권장하는 편이다.

1N의 수산화나트륨에 담근 후 중력식 오토클레이브에 넣어 섭씨 120 ~ 121°C에서 30분 동안 가열한다. 가열이 끝난 후 깨끗하게 세척하고 물로 행군 뒤 일반적인 살균 과정을 실시한다.
1N의 차아염소산나트륨(유효 염소 20,000ppm 이상)에 약 1시간을 담근 후 기구를 물로 행군다. 이후 중력식 오토클레이브에 넣어 섭씨 120 ~ 121°C에서 1시간 동안 가열한다. 이후 깨끗하게 세척하고 일반적인 살균 과정을 실시한다.
1N의 수산화나트륨/차아염소산나트륨[17]에 1시간 동안 담근 후 기구를 물로 행군다. 그뒤 중력식 오토클레이브는 121°C/1기압, 다공성 부하식 오토클레이브의 경우는 134°C/1기압으로 맞추어 1시간 동안 가열한다. 이후 세척하고 일반적인 살균 과정을 실시한다.

불 다음으로 일상에서 가장 쉬운 방법은 락스를 이용하는 것이다. 불, 초강산, 초염기 다음으로 단백질을 잘 파괴하는 차아염소산나트륨의 수용액이기 때문. 대한의료관련감염관리학회에서는 1시간동안 담근뒤 섭씨 121도 혹은 134도의 오토클레이브(고압멸균기)에서 30분~1시간 처리를 거치는걸 지침으로 내세운다.#

이처럼 확실히 소독하기가 특히 까다로운 병원체이기 때문에, 임상적으로는 그냥 "소독 불가능"으로 간주하고 바이오해저드로 분류해 폐기 처리한다. 예를 들어 어떤 환자에게 내시경 시술을 했는데 그 환자가 크로이츠펠트-야콥병 환자라면 내시경 기기를 바이오해저드로 분류해 폐기한다. 혹시라도 소독이 덜 된 쪽에 남아있을지도 모르는 프리온에 감염되기라도 하면 절대 안 되기 때문이다.

하지만 CWD 프리온을 제외한[18] 프리온 병원체가 팬데믹을 일으키기에는 한계가 있다. 프리온은 다른 단백질 기반 감염원들과 달리 자체적인 유전자를 가지지 않는다는 것이다. 즉, 프리온 스스로 감염을 위한 동력을 만들지 못하므로 프리온에 감염되려면 그것이 부패하거나 변성, 분해되는 등의 이유로 감염성을 잃기 전에 경구로 섭취되거나 상처에 유입되는 등 직접적인 접촉이 있어야만 한다.

2.3. 전염성 해면상뇌증

<colbgcolor=#33cc66><colcolor=#fff> 전염성 해면상뇌증/프리온병 Transmissible spongiform encephalopathy(TSE)
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▲ 크로이츠펠트-야콥병으로 사망한 환자의 대뇌피질 염색사진[19]
의학적 분류	전염병
진료과	감염내과
병원체	프리온
감염 경로	감염자와의 체액 접촉, 감염자의 인육 섭취, 선천적 유전
진단 방법	사실상 없음
증상	치매, 발작, 경련, 불면증, 정신질환, 섬망 등
잠복기	최소 6개월 ~ 최대 30년
질병 종류	[ 펼치기 · 접기 ] 크로이츠펠트 야콥병 치명적 가족성 불면증 쿠루병 진전병(스크래피) 소해면상뇌증(광우병) 만성 소모성 질병 게르스트만 슈트로이슬러 샤인커 증후군 고양이해면상뇌증 전염성밍크뇌증 이국유제류뇌증 낙타해면상뇌증 PrP 전신아밀로이드증 가족성 알츠하이머 유사 프리온질병
예후	치명적

전염성 해면상뇌증(transmissible spongiform encephalopathy)은 프리온에 의한 만성적 질병으로, 언제나 예외 없이 치명적이다:

사람에게 나타나는 질병

크로이츠펠트-야콥병(CJD)
치명적 가족성 불면증(FFI)
쿠루병 - 흔히 웃으면서 숨을 거두는 병으로 알려졌다.
게르스트만 슈트로이슬러 샤인커 증후군 - Gerstmann Straussler Scheinker Syndrome, 약칭 GSS증후군.

포유류 발병은 확실하나, 인간 감염은 명확히 보고되지 않은 질병

스크래피(Scrapie, 진전병) - 광우병의 원형(?)이라 할 수 있는, 양에게서 발견되는 질병. 늦어도 1732년에 처음 알려졌다. 당시 '문지르다'는 뜻의 영어 단어 scrape를 변형한 것이다.
전염성 밍크뇌증 - 광우병의 밍크 버전. 약칭 TME. 1947년 처음 보고되었으며, BSE로부터 유래되었다는 추측이 있다.#
광우병(BSE)
만성 소모성 질병(CWD, Chronic wasting disease) - 사슴과에서 나타나는 질병이라 광록병이라고도 불린다. 인간 감염 추정 사례가 연달아 발견되었다.
낙타 프리온증(CPD) - Camel Prion Disease. 2018년 알제리의 도축장에서 도살된 단봉낙타에게서 보고되었다. PDF(다운로드)
고양이 해면상뇌증(FSE) - BSE로부터 유래된 것으로 추정된다.

프리온의 경우 감염시 천천히 진행되며, 비정상 프리온이 일정 이상으로 늘어나면 질병이 된다. 또한 현재 의학기술로는 프리온의 치료체가 없고 발병하면 반드시 사망하며, 대개 1년 이내에 죽는다. 변형 프리온이나 아밀로이드 생성을 방해하는 물질이나 변형 프리온을 타깃으로 하는 단일클론항체 등을 이용하려는 시도가 있으나 가시적인 성과는 없는 상태이다.

하지만 2019년 8월 미국 국립보건원(NIH) 산하 국립 알러지 및 감염병 연구소(NIAID)와 록키마운틴 연구소(RML), 브로드 연구소 등이 참여한 공동 연구에서 미국 연구진이 실험쥐에서 프리온 질환의 일종인 스크래피의 진행을 늦춰 잠복기간과 생존기간을 늘리는데 성공했다. 생존기간이 98% 늘어났다. 연구진은 스크래피와 유사한 인간 광우병(크로이츠펠트-야코프병, CJD)에도 관련 연구를 적용할 계획이다.관련 링크

프리온에 대해 학계에서 밝혀진 사실들 1 2 [20]

2.4. 프리온 질환의 발병 종류

산발성: 알려진 이유 없이 자연적으로 발생되며, 대부분 이 경우이다.
가족성: 자신의 가족 내에서 발생한다
후천성: 오염된 물질에 의하여(섭취 등), 감염되는 경우이다.[21] 의인성[22], 변이성이 이에 해당한다.

포레족에는 사람이 죽으면 그 사람을 기리기 위해서 가족들이 고인의 시신을 먹는 풍습이 있었는데, 이때 뇌도 섭취했고, 그래서 부족 내에는 쿠루병 환자가 많았다. 이 경우가 대표적인 후천성 경우이다. 또한 여자와 어린이의 발병률이 높았는데, 그 이유는 여자와 어린이들이 뇌 같은 내장 기관을 먹었기 때문이다. 이후 식인 풍습을 금지시켜 눈에 띄게 낮아졌고, 2015년 이후로는 발병자가 나오지 않고 있다.출처

3. 매체

Plague Inc.: 실제 특성을 반영해서 치료제 개발이 어렵다는 것 자체를 특성으로 삼는다. 다만 치사율 증가 속도가 그만큼 느리기 때문에[23] 굉장한 슬로우 플레이를 요구하는 병원체이다. 실제 프리온은 DNA가 없지만 DNA 포인트를 쌓아 레벨업을 하는 게임의 구조 때문에 DNA 시스템이 적용되어 있다. 치료 모드에도 나오는데, 치사율 변동성이 15배나 되며, 초기 치사율이 매우 높고, 시간이 지날수록 치사율은 계속 증가한다. 잠복기가 길지만 감염된 환자가 회복될 가능성이 0에 가깝다. 어떻게든 바이러스를 빨리 발견해서 치료제를 빨리 개발하고 사망자가 더 늘어나지 않도록 버텨야 한다.

4. 여담

레트로 바이러스와 다르게 센트럴 도그마를 완벽히 깨버린 사례인데. 센트럴 도그마에선 단백질을 형성하려면 전사(DNA)와 번역(mRNA)의 과정을 거쳐야 하지만, 프리온은 그런 과정을 한번에 건너 뛰고 정상 단백질을 변형 시키는 즉 정보 전달 과정을 단백질도 가능하다는 사례를 보여줬다.

정상 프리온과 변형 프리온이 접촉하면 정상 프리온이 변형 프리온으로 변하므로 변형 프리온이 정상 프리온보다 더 안정한 것을 알 수 있다.

[발음]

[2] 바이러스가 생물과 무생물의 특징을 모두 갖고 있기에 생물체니 아니니 하는 말이 많지만, 프리온에 비하면 그나마 생물에 가깝다.[3] 사실 프리온이 발견될 당시만 해도 자체적인 유전물질을 가지지 않는 감염원은 없다고 주장하는 교수들이 있었다. (이런 주장은 지금도 존재해서, 하버드나 코넬의 일류 미생물학자들이 이러한 논쟁 끝에 주류에서 밀려나 주립대 교수로 전출가는 것은 비교적 흔한 일이 되었다) 물론, 프리온은 그에 대한 연구가 노벨생리의학상을 두번이나 받은 엄연한 '이론'이다. 1976년 대니얼 칼턴 가이듀섹이 파푸아뉴기니의 포레족들 사이에서 식인풍속으로 인해 유행하는 쿠루병의 특징을 발견한 공로로, 1997년에는 스탠리 프루지너가 프리온 단백질을 발견한 공로를 인정받아 각각 수상하였다. 앞서 말했듯 프리온이 감염원이 맞는가 아닌가 하는 논쟁은 여전히 있으나, 이 논쟁에서조차 양측 모두 프리온을 생물학적 독성 물질, 즉 병원체로 보는 것은 동일하다.[4] 뇌가 해면(스펀지)처럼 변하는 전염병. 즉 간단히 말해서 뇌에 구멍이 뚫린다는 것이다.[5] 간혹 단백질과 바이러스 입자(virion)의 합성어로 보는 견해도 있다.[6] 해당 발언이 다소 모순적으로 보일 수 있지만, 이는 인체 실험이 가장 효과적인 결과를 얻을 수 있는 수단일지언정 프리온 특유의 '극도로 어려운 발병 초기진단+긴 잠복기+치료 및 호전 방법 전무'라는 환장할 조합으로 인해, 인체 실험을 하려면 죽을 병 걸리게 만들 인체 실험 자원자들을 모아놓곤 고작 그 병에 걸렸는지 안걸렸는지 확인하려고 수십 년 동안 통제군으로 관찰하는 극악의 조건이 요구되기 때문이다.[7] 이황화 결합이라고도 한다.[8] 위상학적으로는 몇 가지 형태들이 있는데, 당지질(glycolipid)을 통해 세표 표면에 단단히 고정되어 있는 형태 한 가지와 막관통 단백질(Transmembrane protein)로서 세포막 속에 박혀 있는 형태 두 가지가 있다.[9] 2010년 1월에 발표된 연구에 따르면, 정상적인 PrPc 단백질은 신경을 보호하는 미엘린 수초(말이집)를 유지시키는 데 중요한 역할을 하고 있다. 때문에 PrPc를 연구하면 현존하는 CJD 환자의 치료 방법에 발전이 있을 것으로 기대된다.[10] PrP Scrapie. 진전병(Scrapie)는 양에서 발생하는 질병으로, 프리온으로 인해 발생하는 전염성 해면상뇌병증의 하나이다.[11] 다만, 이건 인간이 아니라 이스트의 사례이다.[12] 자체인자가 아닌 서열 번역 대응.[13] 알파-나선 구조의 경우에는 바깥쪽은 수용성, 안쪽은 비수용성 구조를 가지고 있다.[14] 초창기 염색기법의 한계로 처음 발견했을 때는 녹말 같은 성분인 줄 알았었다.[15] 물론 아밀로이드 구조가 이것만 있는것도 아니고, 해당 용어를 제대로 사용하는 경우도 있긴 하다. 그러나 고등 동물에서는 아밀로이드는 굉장히 한정적인 용도로 사용하며, 거의 대부분은 한 면이 비수용성인 알파-나선이 오류로 인해 베타-병풍으로 접히게 된 경우이다.[16] 단백질들은 보통 열에 약하지만, 특유의 베타병풍 구조로 인해 열에 강하여 분해되지 않는다.[17] 역시 유효 염소는 20,000ppm 이상으로 동일하다.[18] 해당 프리온은 사실상 없는 종간장벽으로 인해 중간숙주가 매우 많으며, 전염성이 극도로 높아서 단기간 내로 유행을 억제하지 못할 경우 팬데믹을 일으킬 가능성이 매우 높다.[19] 염색에 양성반응을 보이는 검은색 점들은 프리온으로 인해 손상된 뇌세포들이다. 구멍이 뚫린 것이라고 보면 된다.[20] 2023년 글[21] 출처. 프랑스에선 인간 프리온이 삽입된 쥐의 뇌세포를 만진 핀셋에 찔려 9년 뒤에 사망한 적이 있었다.[22] 의료행위로 인해 발생했다는 뜻으로, 이식 조직이나 기구를 통해 감염되거나 수혈 등을 통해 옮는 것을 말한다.[23] 잠복기가 길어서 그런 듯. 1년이면 잠복기가 매우 긴 편에 속한다.