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1. 개요
시신경 척수염 범주 질환 / NMOSD (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)시신경 척수염 범주 질환 (NMOSD)은 중추신경계, 특히 시신경과 척수에 영향을 미치는 희귀한 자가면역질환으로, 면역 체계가 오인하여 자신의 건강한 신경 세포를 공격하여 염증과 손상을 일으키는 것이 특징이다.
2. 증상
시신경염[1], 척수염[2], 뇌간 증후군이 발생할 수 있다.3. 진단 방법
- 임상 증상
이전에 서술한 증상을 종합적으로 고려한다. 특히, 한쪽 눈의 시신경염, 긴 척수 병변, 뇌간 증후군의 발현은 진단에 있어서 중요하다.
- AQP4-IgG 항체 검사
혈액검사를 통해 NMOSD에 특이적인 AQP4-IgG 항체의 존재 여부를 확인한다. AQP4-IgG 항체 양성은 NMOSD 진단의 강력한 지표이며, 약 90% 이상의 NMOSD 환자에서 이 항체가 검출된다.
- MRI 검사
4. 치료
- 스테로이드 펄스 요법
고용량 스테로이드를 단기간 집중적으로 투여하여 염증을 빠르게 줄이는 치료법이다. 급성 증상 완화에 효과적이며, 일반적으로 3~5일간 투여된다.
- 혈장분리교환술
혈액 중의 항체를 제거하고 새로운 혈장으로 대체하는 치료법이다. 스테로이드 펄스 요법에 반응하지 않거나, 급증세가 심각한 경우 고려된다.
- 면역억제제
메틸프레드니솔론, 면역글로불린 등을 사용하여 면역 체계의 활동을 억제하고 재발을 예방한다. 급성 발병 치료 후에도 장기간 복용하는 것이 중요하다.
[1] 급성 시력 저하 (여러 날 또는 몇 주에 걸쳐 발생하는 일측성 또는 양측성 시력 저하.), 시야 결손 (중앙 또는 전체 시야에 영향을 미칠 수 있다.), 안통 (통증을 동반하는 경우가 많다.)[2] 팔다리 마비 또는 약화 (특히 하지에 영향을 미친다.), 감각 이상 (따끔거림, 쏘임, 지각 저하 등), 배뇨 장애 (요실금 또는 빈뇨)