| 진료과 | 내과 |
| 관련증상 | 멍, 출혈 |
| 관련질병 | 빈혈 |
特發性 血小板 減少性 紫斑症
Immune(idiopathic) Thrombocytopenic Purpura
1. 개요 및 원인
자가면역질환으로 인해 혈소판 감소증(thrombocytopenia)이 발병하게 된다.신체 내 IgG(면역글로불린 G)라는 항체가 혈소판(platelets)을 둘러 싸게 되고, 이는 비장(spleen)의 대식세포(macrophage)에 의해 제거되면서 혈소판 수치의 저하가 보여지게 된다.
특발성 혈소판 감소성 자반증은 크게 두가지의 종류로 구분하게 된다.
- 급성형(acute form)의 경우 주로 소아기의 환자에게서 보이는 형으로, 대부분 바이러스 감염 이후에 혈소판 감소증이 나타나게 되는 패턴을 보인다. 약 80% 이상의 환자는 아무런 치료 없이 6개월 이내에 회복하게 된다.
- 만성형(chronic)의 경우, 특히 20-40대 사이의 여성 성인에게서 보여지는 질병으로, 치료가 반드시 필요한 경우이다.
2. 증상 및 진단
다른 혈소판 감소증 원인들에 비해 조금은 특이한 증상들이 보여지게 된다.혈소판 수치가 흔하게 5,000/mL 이하로 발견되나, 심각한 출혈 증상은 보이지 않으며, 대부분 기본적인 점상 출혈(petechiae) 및 반상 출혈(ecchymosis) 등이 증상의 주를 이루게 된다. 간혹 점막성(mucosal) 출혈이 발병하게 되어, 비출혈, 과다월경(menorrhagia), 객혈(hemoptysis), 비뇨관 출혈 등이 나타나기도 한다.
또한 특징적으로 비장종대(splenomegaly)가 보이지 않는다.
진단은 혈약검사에 20,000/mL 이하로 저하된 혈소판 수치가 발견되며, 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)에서도 혈소판의 감소가 보여지게 된다. 특히 골수천자(bone marrow aspiration)에 거핵세포(megakaryocyte)의 수치가 매우 증가하며, 특징적으로 혈소판 관련 IgG 항체가 나타나게 된다.
3. 치료
스테로이드 투여를 통해 증상을 완화시키거나, 정맥면역글로불린(IVIG)을 투여하여 비장내 대식세포의 결합부위(binding site)를 포화시킴으로써 혈소판 파괴를 예방할 수 있다. 그 외 수혈을 통해 부족한 혈소판을 보충하기도 하며, 만성형의 경우 비장적출술(splenectomy)을 통해 치료하기도 한다.간혹, 비장적출술 후에도 혈소판 감소증이 발병하는 환자군이 존재하는데, 이 경우 혈소판 생성을 촉진 시키는 Romiplostim 및 Eltrombopag 이라는 새로운 약물이 투여되기도 한다.